Datos clave Inmunología

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Edema angioneurótico familiar de Quincke ➞ Se produce por déficit real o funcional del inhibidor de la fracción C1 del complemento y se hereda de forma autosómica dominante. Tratamiento del ataque agudo con Icatibant o concentrado de C1 inhibidor intravenoso.
Tras la presentación de un antígeno parasitario por una célula presentadora, los linfocitos TH2 producen preferentemente ➞ Interleucina 4 e interleucina 5.
En la deficiencia de adhesión leucocitaria (LAD) el defecto afecta a la quimiotaxis, por tanto a la capacidad de que los neutrófilos lleguen al tejido infectado y de ahí que NO presente pus.

Los receptores para el antígeno de los linfocitos se denominan clonotípicos porque ➞ Cada linfocito y su descendencia (clona) expresa un único tipo de ellos con una sola especificidad antigénica.
En el asma bronquial alérgico intervienen diversos mecanismos celulares y moleculares. Destaca la presencia de IgE que requiere de la participación de los linfocitos TH2, vía que es inducida por la IL4.
La capsaicina es una sustancia exógena, que proviene de algunas plantas (Capsicum) y que se aplica terapéuticamente principalmente como analgésico tópico.
Los Nod-like receptors (NLR) son receptores de las células de la Inmunidad Innata, cuya localización es exclusivamente intracelular, se encuentran en el citosol o citoplasma de las células del SI Innato, y tienen la capacidad de detectar DAMPs y PAMPs (patrones moleculares asociados a daño/microorganismos).

Opsoninas ➞ Favorecen la fagocitosis de microorganismos.
Conceptos claves de la IgA:
- Predominante en mucosas y secreciones externas.
- Aparece en forma mono y dimérica.
- Existen dos subclases (A1 y A2).
Deficiencia de C4 ➞ 40-60% de los pacientes con LES.
Inmunodeficiencia severa combinada (IDCS) ➞ Retraso ponderal, ausencia de sombra tímica, y marcada linfopenia.

Los HLA con mayor asociación con la predisposición a la celiaquía son DQ2 y DQ8, estando presente HLA-DQ2 en el 90% de los celiacos y HLA-DQ8 en el 5%. Estos marcadores genéticos poseen alto valor predictivo negativo, por lo que tenerlos no implica enfermedad, pero su ausencia sí descarta la misma.
El angioedema hereditario (AEH) tipo I es una enfermedad de herencia autosómica dominante, por déficit en la producción de C1 inhibidor (defecto cuantitativo). Cursa con brotes de angioedema bradiquinérgico que si afectan regiones como la boca, cuello y laringe pueden comprometer la permeabilidad de la vía aérea y ser potencialmente mortales.

2 tipos de poblaciones de linfocitos T ➞ T-Helper y los T-citotóxicos.
El rechazo de un trasplante de progenitores hematopoyéticos en un trasplante alogénico, en forma de enfermedad injerto contra huésped es mediado por linfocitos T, no siendo la producción de anticuerpos un fenómeno central patogénico.
El fármaco biológico Rituximab, es un anticuerpo monoclonal que se dirige contra la molécula CD20, presente en las células linfoides de estirpe B.
La molécula CD3 es propia de los linfocitos T.
Enfermedad de Bruton o agammaglobulinemia ligada al cromosoma X ➞ Se altera la producción intramedular de los linfocitos B, caracterizándose por su ausencia en sangre.
Los eosinófilos y mastocitos poseen en su membrana receptores para el Fc de la IgE, a través de los cuales la IgE las activa.
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) más frecuentes son las de anticuerpos, y la más frecuente en el paciente adulto, que sea sintomática, es la inmunodeficiencia variable común (IDVC). Para su diagnóstico es clave realizar el recuento de inmunoglobulinas en suero (presentan gran descenso de al menos dos clases de Ig) y testar la capacidad de producción de anticuerpos, que en ellos está disminuida.

Linfocitos Th3 con funciones reguladoras (T reguladores) ➞ Producen principalmente TGF-b (Transforming Growth Factor beta) e IL10, con funciones principalmente de inhibición de la respuesta inmunológica (efecto antiinflamatorio e inmunosupresor).
Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) ➞ Tienen un doble uso terapéutico:
- Como tratamiento sustitutivo en inmunodeficiencias de anticuerpos (humorales).
- Como inmunomodulador en múltiples enfermedades inmunológicas inflamatorias y/o autoinmunes (sd. de Guillain-Barré, esclerosis múltiple, púrpura trombopénica inmune…).

El isotipo de una inmunoglobulina viene determinado por el tipo de cadena pesada y de cada ligera que la configuran.
La inmunoglobulina G (IgG) es la predominante en el suero y en el espacio extravascular.
Existen en humanos cinco tipos de cadenas pesadas: G, A, M, D y E (gamma, mu, alfa, delta y épsilon).
Las cadenas ligeras son de dos tipos, lambda y kappa.
Fármacos usados en los trasplantes sin compatibilidad absoluta de HLA, que actúan directamente sobre la calcineurina, molécula implicada en la activación del linfocito T ➞ Ciclosporina y tacrolimus.
Síndrome de Di George ➞ Inmunodeficiencia primaria que afecta al desarrollo del linfocito T en el contexto de un mal desarrollo embrionario del timo. Delección 22q11.
Linfocitos más abundantes en sangre periférica ➞ Linfocitos T colaboradores CD4+.