Datos clave Pediatría

2018-2019

  • Desdoblamiento fijo y amplio del 2º R nos debe hacer pensar siempre en una CIA tipo ostium secundum.
  • La CIA es una cardiopatía congénita acianótica. Únicamente puede existir cianosis en una CIA cuando el paciente está en situación de Eisenmberger, pero hay que recordar que en este caso el cortocircuito se ha invertido (derecha-izquierda).
  • Un niño de 4 meses que comienza con vómitos, irritabilidad y exantema a los pocos minutos de la introducción de lactancia artificial nos debería orientar a una alergia a proteína de leche de vaca IgE mediada.
  • La erupción dentaria comienza con los incisivos centrales inferiores a los 6-8 meses. A los 2 años generalmente están todos los dientes. Se considera retraso de la dentición la ausencia de erupción de ninguna pieza dentaria a los 15 meses, siendo la causa idiopática la más frecuente.
  • Se sugiere que en los recién nacidos con un test de Apgar de 0 a los 10 minutos, si la frecuencia cardiaca continua indetectable, puede ser razonable interrumpir la reanimación.
  • La adrenarquia o pubarquia precoz se define como la aparición de vello púbico y/o axilar en niñas antes de los 8 años y de los 9 años en los niños. Esta entidad tiene un claro predominio femenino y se trata de un proceso independiente de pubertad (no hay activación de GnRH), por lo que no se acompaña de telarquia ni crecimiento testicular. Lo que existe es un estímulo de la capa reticular de la suprarrenal y elevación de DHEAS que conlleva a la aparición temprana de los caracteres sexuales secundarios. No existe aceleración del crecimiento.
  • En la inmunodeficiencia variable común (IDVC) no se conserva la capacidad de producción de anticuerpos en respuesta a la vacunación.
  • La tuberculosis, la formación de abscesos hepáticos y la infección por Nocardia no son propias de la IDVC y nos orientan más hacia la enfermedad granulomatosa crónica (EGC).
  • Causa más frecuente de formación de cálculos en la población pediátrica ➞ Estenosis de la unión pieloureteral.
  • El cierre quirúrgico del labio leporino suele realizarse en torno a los 3 meses de edad y posteriormente el cierre del paladar hendido en torno al año de edad (entre los 9 y los 18 meses).
  • La etiología más frecuente de las crisis durante el primer mes de vida es la encefalopatía hipóxico-isquémica y que entre el primer mes y los 12 años son las crisis febriles.
  • Cuando nos hablan de un recién nacido, con un CIR, que además presenta microcefalia, ictericia, esplenomegalia, trombocitopenia y calcificaciones periventriculares, en lo primero que tenemos que pensar es en un citomegalovirus congénito.

2017-2018

  • Pápula o nódulo único de coloración marronácea que aparece en los primeros meses de vida, que además en ocasiones se enrojece y le produce picor (signo de Darier) ➞ Mastocitoma solitario. La actitud adecuada es la observación pues tienden a desaparecer a los 3-4 años de vida.
  • Enfermedad de Hirchsprung ➞ Herencia autosómica tanto dominante como recesiva. Los defectos congénitos se han encontrado con frecuencia en el gen RET (en un 50% de los casos) relacionándose con síndromes como MEN IIa y IIb y con casos esporádicos de carcinoma medular de tiroides.
  • Tumor de Wilms ➞ Se asocia al síndrome de Beckwith Wiedemann.
  • El huevo no se debe introducir en la alimentación del lactante hasta los 8-10 meses, empezando por la yema cocida.
  • A partir de los 4 meses, puede iniciarse la administración de cereales sin gluten y fruta fresca y el gluten no debe introducirse antes del 4° mes ni más tarde del 7°.
  • La clínica aguda y aislada de vómitos, de aparición al mes de vida, en un lactante previamente sano, que tiene avidez por las tomas, nos obliga a descartar una estenosis hipertrófica del píloro, cuyo diagnóstico se realiza con ecografía abdominal.
  • En un paciente con déficit de vitamina D, la PTH estará elevada.
  • Típico caso de esclerosis tuberosa o enfermedad de Pringle-Bourneville ➞ Lactante con episodios de crisis convulsivas (tipo West, ocurren con más frecuencia cuando tiene somnolencia), con manchas hipopigmentadas (>3), con tumores cardiacos asintomáticos (rabdomiomas), angiofibromas faciales, tumores periungueales.
  • Hernia diafragmática con defecto posterolateral (hernia de Bochdaleck)Hipoplasia y la hipertensión pulmonar (mucha relevancia clínica). Los recién nacidos con esta patología habitualmente presentan desde el nacimiento dificultad respiratoria importante, con cianosis, abdomen excavado, latido cardiaco desplazado hacia la derecha y ruidos hidroaéreos a la auscultación torácica. La herniación del hígado, la malrotación intestinal y el saco herniario peritoneal intratorácico pueden aparecer en la hernia de Bochdaleck pero no tienen tanta relevancia fisiopatológica.
  • Paciente en infancia tardía o adolescencia temprana años que presenta dolor testicular de instauración brusca, muy intenso (hasta impedirle la marcha) de pocas horas de evolución ➞ Torsión testicular.
  • El primer Apgar se hace al MINUTO de vida, no nada más nacer.

2016-2017

  • En un ductus arterioso persistente en situación de Eisenmenger (hipertensión pulmonar severa con inversión del cortocircuito, es decir derecha-izquierda) se produce un paso parcial de sangre no oxigenada directamente desde la arteria pulmonar a la aorta, inmediatamente distal a la salida de los troncos supraórticos, con lo cual se observa cianosis en extremidades inferiores y buena oxigenación y color rosado en cabeza y extremidades superiores, ya que la otra parte de sangre que sí llega al ventrículo izquierdo, irá perfectamente oxigenada.
  • Causa más frecuente de trasplante hepático en los niños Atresia de vías biliares. Inicialmente se hace una portoenterostomía de Kasai pero el tratamiento definitivo es el trasplante.
  • Causa más frecuente de trasplante pulmonar en la infanciaFibrosis quística.
  • La clínica del retraso constitucional viene marcada por una longitud y peso neonatal normales.
  • Divertículo de Meckel en paciente pediátrico con hemorragia digestiva NO DOLOROSA con exploración abdominal normal, sin datos de abdomen agudo aunque sí de sangrado importante (con anemización y taquicardia). La prueba diagnóstica más adecuada sería la gammagrafía intestinal con Tc99. La endoscopia digestiva sería la prueba inicial de elección, pero no la mejor prueba diagnóstica, y para poder diagnosticar la patología que sospechamos, debemos realizar la gammagrafía, la endoscopia no sería útil.
  • Aproximadamente un 90% de los hipotiroidismos diagnosticados en la infancia serán de carácter permanente mientras que el 10% serán transitorios.
  • La causa más frecuente de hipotiroidismo congénito permanente son las disgenesias tiroideas.
  • Los programas de cribado neonatal, mediante la prueba del talón a las 48 horas de vida, detectan la mayoría de los casos de hipotiroidismo.
  • El síndrome de Turner (monosomia X) cursa típicamente con talla baja, pterigium coli, inmadurez sexual y cubito valgo.
  • El sindrome de Klinefelter y el síndrome de Marfan cursan típicamente con talla alta. Menos conocida es la homocistinuria, la cual cursa con fenotipo marfanoide (luego tienen talla alta también), pero ademas presentan retraso mental, fenómenos trombóticos y niveles elevados de homocisteína.
  • Tos ferina ➞ Ni la vacuna ni la enfermedad confieren protección duradera (existe una pérdida de la protección entre los 6-10 años de la última dosis).
  • Causa más frecuente de la bronquiolitis agudaVirus respiratorio sincitial (VRS).

2015-2016

  • La plétora o hiperaflujo pulmonar es una de las principales consecuencias de las cardiopatías congénitas, que acaba derivando en hipertensión pulmonar y finalmente Eisenmenger si no se corrige el defecto primario.
  • Criptorquidia ➞ Durante el primer año de vida, sobre todo los primeros 6 meses de vida, muchos de los casos de criptorquidia se resuelven espontáneamente. Por este motivo la indicación de cirugía de descenso (orquidopexia) suele realizarse entre los 12 y los 18 meses de edad, pues es a partir de este momento cuando se han visto peores resultados en cuanto a la fertilidad y es imposible garantizar la viabilidad del teste pudiendo estar indicada la extirpación u orquiectomía.
  • Pubertad precoz incompleta ➞ Telarquia prematura aislada, sin pubarquia y sin adelanto de la edad ósea. Suele ser una variante de la normalidad que se resuelve sola, si bien requiere vigilancia cercana porque en algunos casos puede evolucionar a una pubertad precoz completa. No requiere tratamiento farmacológico.
  • Síndrome de Edwards ➞ Alteración que afecta a los pies (astrágalo vertical) y a los dedos de las manos (cruzamiento del 2° y 5° dedos sobre el 3° y 4° respectivamente). Otras son la microcefalia o la displasia del pabellón auricular.
  • VHH 6 ➞ Niño que se le quita la fiebre y le aparece un exantema.
  • Parovirus B19Megaloeritema infeccioso y no da fiebre además el exantema es diferente. 1º fase de “bofetón» con hiperemia en ambas mejillas, 2ª fase exantema moribiliforme generalizado, 3ª fase aclaramiento central de las lesiones con aspecto “cartográfico o de encaje”.
  • Coxsackie ➞ Enfermedad mano-boca-pie y la herpangina, por lo tanto las lesiones son diferentes ya que afectan a “mano-boca-pie” o aftas en los pilares faringeos y suele cursar con fiebre.
  • VEB ➞ En la primoinfección se describiría un síndrome mononucleósido con adenopatías, fiebre prolongada, hipertransaminasemia, hepatoesplenomegalia
  • El síndrome nefrótico (SN) en el niño está causado hasta en un 90% de los casos por la nefropatía de cambios mínimos (NCM). Debido a ello, y a la buena respuesta a corticoides de esta entidad junto con los riegos de una biopsia en este grupo de población, el manejo general del SN en el niño es el tratamiento inicial empírico con corticoides sin confirmación anatomopatológica previa. Los casos en los que debe practicarse una biopsia renal son aquellos en los que existe una duda razonable sobre el diagnóstico de NCM. Las recaídas del SN son muy frecuentes en la NCM, por lo que el simple hecho de tener una no es indicación de biopsia. Por el contrario, si el paciente presenta un síndrome nefrítico, deberá practicarse una biopsia renal, ya que la presentación típica de la NCM es de síndrome nefrótico y no nefrítico. Otros motivos de indicación de biopsia renal serían: corticorresistencia, recidivas frecuentes, hipocomplementemia y otros datos no compatibles con síndrome nefrótico típico.
  • Impétigo contagioso ➞ Costras amarillentas = melicéricas peribucales. Se trata de una infección superficial de la piel generalmente producida por St. aureus. Recuerda que el tratamiento de las formas localizadas (afectación de 1 cm2 aproximadamente) se realiza con antibióticos tópicos (generalmente, mupirocina), mientras que en las formas diseminadas o multifocales se debe instaurar tratamiento antibiótico oral.
  • Neumonía por mycoplasma ➞ Puede ir asociada a eritema multiforme mayor.
  • La causa más frecuente por la que un recién nacido puede precisar reanimación en el paritorio es ➞ Prematuridad.
  • Las vacunas como la rubéola, sarampión, parotiditis, varicela, fiebre amarilla que son virus vivos-atenuados están contraindicadas durante la gestación por el riesgo de que puedan producir una infección, aunque más atenuada, y los efectos que la misma podría tener en el embarazo. 
  • Vacuna triple bacteriana inactivada ➞ Toxoide tetánico, Toxoide diftérico y antígenos de la tos ferina.
  • Tanto la infección natural como la vacunación frente a la tosferina confieren una protección limitada, se estima en 4-20 años para la infección natural y en 4-7 años para la adquirida mediante vacunación, de allí la importancia de administrar dosis de refuerzo

2014-2015

  • Atresia de esófago más frecuente Tipo III (regla nemotécnica aTRESia esofágica). La fístula traqueoesofágica tipo III se caracteriza por tener un bolsón proximal sin fístula pero en el bolsón distal presenta una fístula al sistema respiratorio, por ello, cuando el niño respira parte del aire pasa al aparato digestivo y vamos a encontrar aire en estómago e intestino. La presencia de aire en el estómago e intestino delgado en la radiografía de abdomen confirma la existencia de una fístula distal.
  • La pérdida de peso en el recién nacido se considera fisiológica en la primera semana de vida hasta del 10% por lo que una pérdida de peso <10% se considera fisiológica y no se debería posponer el alta.
  • La ictericia que ocurre en las primeras 24 horas NO puede considerarse fisiológica.
  • El meconio debe expulsarse en las primeras 48 horas de vida.
  • Si un niño no se alimenta correctamente a las 48 horas se debe retrasar  el alta porque podría deshidratarse en su domicilio.
  • Complicación más frecuente de las meningitis bacterianas en la edad pediátrica ➞ Hipoacusia (sordera neurosensorial).
  • El oxigeno en altas concentraciones puede producir en neonatos (principalmente inmaduros como prematuros o con bajo peso) retinopatía y riesgo de displasia broncopulmonar por la toxicidad de los radicales libres del oxígeno.
  • La bilirrubina y la gentamicina pueden producir que un niño no supere los potenciales auditivos por ototoxicidad.

2013-2014

  • Desdoblamiento fijo del 2º ruido ➞ Comunicación interauricular.
  • ECG con eje derecho y bloqueo incompleto de rama derecha (mirando V1 encontramos patrón rsR’ en V1) ➞ Característico de CIA tipo ostium secundum.
  • Si sospecha de comunicación interauricular ➞ Pedimos Rx tórax y ecocardiograma para confirmarlo.
  • Atresia de vías biliares en el neonato ➞ Predominio de la bilirrubina directa o conjugada. La atresia de vías biliares comienza hacia la 3º semana de vida en forma de ictericia colestásica, prurito, coluria, acolia mantenida y hepatomegalia progresiva. Si no se restablece un adecuado flujo biliar (cirugía de Kasai), se desarrollará cirrosis biliar y fallo hepático secundario, siendo el trasplante hepático la única solución posible. No hay que olvidar que esta entidad es la primera causa de trasplante hepático en la edad pediátrica.
  • Manchas de KoplikSarampión.
  • Las adenopatías no son un hallazgo habitual en la varicela.
  • Exantema súbito ➞ Se caracteriza por un período febril inicial de unos 3 días de duración
  • Eritema infeccioso ➞ Producido por el parvovirus B19, que además puede producir anemia por aplasia medular.
  • Escarlatina ➞ Es la manifestación cutáneo-sistémica de una infección causada por Streptococcus pyogenes, y que cursa con fiebre y disfagia.
  • Percepción de permanencia del objeto ➞ Se consigue a los 9 meses.
  • Con 12 meses, un niño ha conseguido una bipedestación estable y consigue la marcha, que precisará un punto de apoyo la mayor parte de las veces. Además realiza pinza, que le permite coger objetos pequeños, entregándolos a otra persona si se le pide. Respecto al lenguaje, la emisión de bisílabos se inicia al final del primer año, principalmente creados por la repetición de sonidos.
  • A los 4 meses se duplica el peso al nacer.
  • El lactante de 3-4 meses desciende un poco el ritmo de su ganancia ponderal, situándose en 20 g/día.
  • La OMS aconseja la lactancia materna exclusiva durante los primeros seis meses de vida, y complementada por otros alimentos a partir de los seis meses, como mínimo hasta los 12 meses, y si es posible y la madre y el niño lo desean, hasta los dos años de edad o más.
  • La lactancia materna debe iniciarse en el postparto inmediato, a ser posible durante la primera hora.
  • Tratamiento de anafilaxia por alergia a las proteínas de la leche Adrenalina intramuscular. Los corticoides también son útiles para acortar el tiempo de la reacción.
  •  La hiperplasia suprarrenal congénita es la causa más frecuente de genitales ambiguos en la mujer (pseudohermafroditismo femenino). Diagnóstico de confirmación ➞ 17OH progesterona.
  • La prueba diagnóstica de elección para la estenosis hipertrófica del píloro es la ecografía abdominal.
  • Causa más frecuente de deshidratación infantil ➞ Secundaria a la gastroenteritis aguda, cuya causa más frecuente es la infección por rotavirus (por lo que no está indicado el tratamiento antibiótico, ni antidiarreico).
  • Tratamiento de la deshidratación ➞ Existen dos vías: la vía enteral y la intravenosa. La intravenosa se reserva para los casos de deshidratación grave con intolerancia oral o pérdida de consciencia. La velocidad de rehidratación debe ser cuidadosa en los casos de deshidratación hipotónica e hipertónica, especialmente en esta última debido al riesgo de mielinolisis central pontina. Se recomienda el uso de soluciones de rehidratación oral hipotónicas, manteniendo la dieta habitual.
  • En los casos en los que una diarrea aguda se prolongue (> 2 semanas) con aparición de meteorismo, heces acuosas y explosivas, eritema perianal, acidez (pH fecal <5,5) y cuerpos reductores en heces (>0,5%), habrá que sospechar un síndrome postgastroenteritis aguda, que cursa con un déficit transitorio del enzima lactasa hasta que se regenera el intestino lesionado. Por esta razón no está indicada la retirada de la lactosa de entrada.

2012-2013

  • Tratamiento de la invaginación intestinal Reducción hidrostática con bario, con aire o suero mediante control ecográfico. En el caso de que ya existan signos de perforación intestinal, shock, neumatosis intestinal o más de 48 horas de evolución del cuadro, sería de elección el tratamiento quirúrgico.
  • Desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido + Bloqueo de rama derecha (BRD) Comunicación interauricular.
  • La deshidratación típica de los niños con fibrosis quística es hipoclorémica e hiponatrémica.
  • Ante una anafilaxia, la primera medida debe ser la administración de adrenalina i.m. para evitar el shock. Después se debería asegurar la vía aerea, administrar oxígeno, canalizar una vía venosa para administrar fluidos y considerar vasopresores, antihistamínicos, corticoides, betaagonistas…
  • En el Schönlein Henoch, la púrpura es no trombopénica
  • Onfalocele ➞ Cubierta sólo por peritoneo y, a diferencia de la hernia, su tratamiento sí que es quirúrgico.
  • Eritema tóxico del recién nacido Lesión cutánea benigna, muy frecuente en el recién nacido sano (prevalencia del 50% de los RNT). Aparece hacia el tercer día de vida y dura alrededor de una semana.
  • Un mechón de pelo en la zona lumbosacra puede ser el primer signo de un disrafismo espinal oculto, por lo que requiere una prueba de imagen (ecografía del canal medular, RNM, TC) para descartarlo.

Resúmenes MIR de Mirmedic