El esprúe celíaco refractario se define como persistencia de atrofia vellositaria intestinal y malabsorción clínica a pesar de una correcta dieta sin gluten. Se ven afectados menos del 5% de los pacientes celiacos.

Constituye una enteropatía cuya lesión se circunscribe a la mucosa del intestino delgado, respetando las demás capas de su pared. Generalmente se localiza en las primeras porciones del duodeno y yeyuno, siendo más pronunciada a nivel de este último.

Vemos 2 tipos:

  • Tipo I ➞ Linfocitos intraepiteliales (LIE) de inmunofenotipo normal.
  • Tipo II ➞ LIE anormales con alteraciones de antígenos de superficie y del receptor de la célula T (linfocitos aberrantes).

El esprúe celiaco tipo II es más severo, con ulceraciones en yeyuno, mayor riesgo de linfoma de intestino delgado y menor supervivencia.

El tipo I recibirá un tratamiento de enfermedad autoinmune, mientras que el tipo II recibirá un tratamiento de linfoma.

En el MIR se pregunta con un caso de anemia ferropénica crónica de origen no filiado como signo de malabsorción y úlceras aisladas en yeyuno distal visualizadas mediante cápsula endoscópica después de tener una ileocolonoscopia y gastroscopia normal.