El esprúe celíaco refractario se define como persistencia de atrofia vellositaria intestinal y malabsorción clínica a pesar de una correcta dieta sin gluten. Se ven afectados menos del 5% de los pacientes celiacos.

Constituye una enteropatía cuya lesión se circunscribe a la mucosa del intestino delgado, respetando las demás capas de su pared. Generalmente se localiza en las primeras porciones del duodeno y yeyuno, siendo más pronunciada a nivel de este último.

Vemos 2 tipos:

  • Tipo I ➞ Linfocitos intraepiteliales (LIE) de inmunofenotipo normal.
  • Tipo II ➞ LIE anormales con alteraciones de antígenos de superficie y del receptor de la célula T (linfocitos aberrantes).

El esprúe celiaco tipo II es más severo, con ulceraciones en yeyuno, mayor riesgo de linfoma de intestino delgado y menor supervivencia.

En el MIR se pregunta con un caso de anemia ferropénica crónica de origen no filiado como signo de malabsorción y úlceras aisladas en yeyuno distal visualizadas mediante cápsula endoscópica después de tener una ileocolonoscopia y gastroscopia normal.